A principios de la detección cardíaca necesaria para los pacientes con distrofia muscular

Junio 3, 2016 Admin Salud 0 4
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Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad cardíaca temprana puede conducir a una vida más larga en pacientes con distrofia muscular de Duchenne y Becker, dicen los expertos del Colegio Baylor de Medicina (BCM) y el Hospital de Niños de Texas en Houston en un informe que apareció en línea en revista Circulation.

Enfermedad cardiaca, particularmente miocardiopatía dilatada e insuficiencia cardíaca es la principal causa de mortalidad en los pacientes con distrofia muscular y está presente en la mayoría de los niños con distrofia muscular de Duchenne y aproximadamente el 70 por ciento de las personas con distrofia muscular de Becker. Estas son dos formas comunes de distrofia muscular causada por defectos en un gen llamado distrofina.

"Debe ser el estándar de atención para todos los pacientes de distrofia muscular de Duchenne y Becker recién diagnosticados a ser derivado a un cardiólogo para el cribado, probablemente 10 años de edad o más temprano," dice el Dr. Jeffrey A. Towbin, profesor de pediatría en BCM y jefe de cardiología pediátrica en el Hospital de Niños de Texas.




Towbin y su grupo estudiaron 69 niños con DMD y DMB. Después del primer ecocardiograma anormal, que se produjo a las 14 a 15 años, 31 chicos comenzaron con IECA o los beta bloqueantes. Durante el seguimiento dos pacientes se mantuvieron estables con su miocardiopatía dilatada, ocho mostraron mejoría y 19 normalizada tanto el tamaño del corazón y la función.

"Este estudio también nos ha ayudado a entender que, si bien algunas mutaciones gen de la distrofina son predictores de primeras anomalías cardíacas inicio, otros en realidad podrían proteger contra el desarrollo de la primera de estas anomalías", dice Towbin.

Los síntomas cardíacos suelen aparecer tarde en el curso de la miocardiopatía, en parte porque los individuos afectados suelen ser wheelchairchair atado y con frecuencia físicamente inactivos. Las enfermedades del corazón progresa rápidamente, llevando a la muerte prematura, a menudo antes de los 25 años de edad.

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