Causa de la muerte de las células fotorreceptoras en la retinitis pigmentosa aclaró

Marcha 30, 2016 Admin Salud 0 5
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La investigación realizada en el Laboratorio de angiogénesis en el Massachusetts Eye and Ear Infirmary, ha, por primera vez, identificó el modo de conos muerte celular en un modelo animal de la retinitis pigmentosa (RP). Este estudio pionero, realizado por Demetrios G. Vavvas, MD, Ph.D., (en la foto, a la derecha), y que incluye Joan W. Miller, MD, Mass. Ojos y Oídos/Mass General Hospital de Jefe de Oftalmología y Presidente de Oftalmología de la Facultad de Medicina de Harvard, ha identificado aún más el camino de proteínas (RIP) quinasa del receptor interactúan como un objetivo potencial para el desarrollo de un tratamiento para la pérdida de la visión en pacientes con retinitis pigmentosa.

El estudio se publica en las Actas de la Academia Nacional de Ciencias de Early Edition.

La retinitis pigmentosa es una enfermedad hereditaria que causa la pérdida irreversible de la visión debido a la degeneración de los fotorreceptores en el ojo llamados "barras" y "conos". Los bastones son responsables de la visión nocturna, mientras que los conos son los responsables de la luz del día y de la visión central. Pérdida de la visión de RP a menudo comienza con la pérdida de la visión nocturna, debido a la muerte de barras, seguida de la pérdida de la visión periférica y central, debido a la muerte de bastones y conos. Esta pérdida puede tener un impacto significativo en la vida cotidiana de las personas, como la que afecta a su capacidad para leer o conducir un coche. RP afecta a más de 1 millón de personas en todo el mundo.




. Las investigaciones realizadas por Eliot L. Berson, MD, del Laboratorio de Berman-Gund para el Estudio de la degeneración de la retina en el ojo de la misa y del oído, se ha demostrado que la vitamina A y una dieta rica en ácidos grasos omega-3 puede frenar el declive de la visión como resultado de RP; no detener la progresión de la enfermedad por completo, sin embargo. Para la mayoría de los pacientes, resultados de RP en la pérdida irreversible de la visión.

Estudios previos han identificado mutaciones en 50 genes que causan RP, pero los mecanismos por los que los conos y bastones mueren quedan por definir completamente. Dado que muchos de los genes asociados con la producen proteínas RP utilizados específicamente en las células bastones, todavía es un enigma por qué y cómo los conos, que en algunos casos no utilizan las proteínas mutantes, morir después de varillas degeneran. Usando un modelo animal de RP, los investigadores estudiaron si RIP quinasa necrosis mediada está involucrado en la muerte de las células fotorreceptoras, encontrando por primera vez que está implicado en la degeneración del cono y que una deficiencia de RIP quinasa reduce la pérdida de cono. Además, el estudio encontró que el tratamiento con un fármaco que inhibe la quinasa RIP retrasado significativamente cono muerte celular y conos fotorreceptores conservados.

"Aunque los mecanismos exactos involucrados en el PIR quinasa necrosis inductores siguen siendo desconocidos, nuestra conclusión de que los resultados de la necrosis en la muerte de las células cono nos pone un paso más cerca de la comprensión de esta enfermedad y, sobre todo, nos movemos un paso más cerca para poder ofrecer nuevos tratamientos para millones de pacientes con pérdida de la visión ", dijo el Dr. Vavvas.

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