Células de inundación en Bad bien en modelos animales de ELA ayuda a sostener la respiración

Abril 16, 2016 Admin Salud 0 2
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En una enfermedad como la ELA - uno que es siempre fatal, y que tiene una larga historia de la biología investigación resistentes - la búsqueda de una prueba de principio en modelos animales es significativo.

Esta semana, los investigadores de Johns Hopkins informan que el trasplante de una nueva línea de células similares a las células madre en modelos de rata de la enfermedad se mueve claramente los principales signos de enfermedades neurodegenerativas en general y, en particular, ALS - ralentizar la pérdida de neuronas de animales y extensión de la vida.

El nuevo trabajo apoya la hipótesis de que los superan en número artificialmente células enfermas por otras sanas en partes específicas de la médula espinal conserva fuerza de las extremidades y la respiración y puede aumentar la supervivencia.




Una cuenta de la obra aparece en línea esta semana en la revista Nature Neuroscience.

Dos partes del estudio tienen especial interés: La primera es que el área de destino para las células añadidas - partes de la médula espinal cervical que controlan los músculos del diafragma en gran parte responsables de la respiración - cosechar el mayor beneficio. Cuarenta y siete por ciento más de las neuronas motoras sobrevivieron allí que en modelos animales no tratados. Insuficiencia respiratoria de la debilidad del diafragma es la causa más común de muerte en la ELA, también llamada enfermedad de Lou Gehrig.

"Mientras que las células añadidas, en el largo plazo, que no tienen que guardar todos los nervios en el diafragma, ellos mantienen la capacidad de su coraje para funcionar y evitar la muerte significativamente más tiempo", dice el neurocientífico Nicholas Maragakis, MD, profesor asociado de neurología en la Universidad Johns Hopkins, quien dirigió el equipo de investigación.

"Hemos atacado deliberadamente a las neuronas motoras en esta región", dice, "porque sabíamos que, como en la ELA, sus resultados de mortalidad en declive respiratorio."

También es significativo que las células trasplantadas, llamados precursores gliales restringido (GRPS), se enfrentan a un defecto conocido en las personas con ELA y en sus modelos animales. Los seres humanos y los modelos se atrofian en su capacidad para limpiar el neurotransmisor glutamato. Y el exceso de glutamato - común en ALS - estimula excesivamente las neuronas motoras que despiertan movimiento de los músculos, causando la muerte. El evento, llamado excitotoxicidad, también ocurre en otras enfermedades neurológicas.

Así que en un nivel más básico, el estudio añade peso al principio - de animales vivos - que excitotoxicidad es un villano principal en la ELA y que la búsqueda de las formas más efectivas para prevenir o disminución podría ayudar a proteger el sistema nervioso.

En su investigación, el equipo trasplantó algunos restringida 900.000 gliales precursores general a sitios específicos en la médula espinal cervical de cada modelo de rata en las primeras etapas de la enfermedad. El GRP Los científicos utilizaron comenzó su vida como lo que se llama astrocitos células progenitoras de tejido de médula espinal de rata sana. Después del trasplante, se convierten, astrocitos sanos maduros, que se encuentran viviendo con las neuronas motoras enfermas.

Los astrocitos son las células más comunes en el sistema nervioso central. Trabajo en la Universidad Johns Hopkins y en otras partes han mostrado su papel crucial en el mantenimiento del sistema nervioso central en equilibrio saludable. No sólo son las células con incrustaciones de moléculas que absorben los transportadores de glutamato; también mantener los niveles de iones adecuados y el apoyo de los nutrientes de las células nerviosas.

El estudio mostró que al menos un tercio de GRP añadió "echó raíces" después del trasplante. Con el tiempo, casi el 90 por ciento de GRP se diferenciaron en astrocitos. A diferencia de sus ratas astrocitos modelo, los nuevos han seguido apareciendo saludable. Ninguno de los GRP ha dañado la médula espinal o tumores formada - una preocupación con algunas terapias con células madre.

Trasplante GRP alternativa - los que el equipo construido para los transportadores de glutamato falta - ninguna de las propiedades de protección ofrecido.

"Nuestros resultados muestran que la sustitución de los astrocitos, injerto, es posible y útil", dice Maragakis. "Esta entrega célula diana en la médula espinal cervical es una estrategia prometedora para frenar la pérdida de las neuronas motoras en la ELA. Esperamos que en algún momento que estos principios se traducirán a la clínica."

Investigaciones anteriores por científicos estadounidenses sugiere que, mientras que los astrocitos van cuesta abajo en la ELA, no puede ser una causa primaria de la enfermedad. La idea es que están implicados en su progresión. Astrocitos enfermos, los estudios demuestran, pueden hacer que las neuronas motoras más susceptibles a la muerte por excitotoxicidad.

Acerca de la ELA

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad de la neurona motora que afecta a cerca de 30.000 personas en este país. Y 'que se caracteriza por una rápida disminución de las neuronas motoras, con la muerte por insuficiencia respiratoria generalmente ocurre dos a cinco años después del diagnóstico.

Los investigadores principales de este estudio son miembros del Centro Robert Packard para la ELA de Investigación en la Universidad Johns Hopkins, que financió la obra junto con subvenciones de la Asociación ALS y los Institutos Nacionales de Salud.

El equipo de investigación incluyó Angelo Lepore, Britta Rauck, Christine Dejea, Andrea Pardo y Jeffrey Rothstein, todos Johns Hopkins, y Mahendra Rao con la Invitrogen Corp., Carlsbad, California.

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