Desarrollado Enfermedades Respiratorias nuevo sistema de clasificación para bebés

Abril 23, 2016 Admin Salud 0 6
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Un nuevo sistema de clasificación de las enfermedades pulmonares raras en los niños está mejorando el diagnóstico y el tratamiento. El sistema elimina una gran confusión sobre cómo clasificar y tratar las enfermedades que raramente se ven en la mayoría de los médicos y patólogos, dice Gail H. Deutsch, MD, autor principal del estudio multicéntrico que desarrolló las nuevas directrices.

"Anteriormente, los médicos han utilizado una serie de términos diferentes para etiquetar la misma enfermedad", explicó el doctor Deutsch, quien es profesor asistente de patología en el Hospital de Niños de Cincinnati Medical Center. "En algunos casos, una enfermedad con un pronóstico favorable ha sido confundida con una enfermedad pulmonar potencialmente letal."

El estudio, financiado por los Institutos Nacionales de Salud a través de las Enfermedades Raras pulmonares Consorcio, incluyó datos de 11 centros médicos en América del Norte. Los investigadores revisaron 187 biopsias de niños menores de 2 que estaban siendo evaluados para enfermedades pulmonares difusas, como la enfermedad pulmonar intersticial (EPI), una enfermedad rara que afecta al intersticio, o tejido entre los sacos de aire de los pulmones.




Los niños con ILD comúnmente han prolongado los síntomas respiratorios de los niveles bajos de oxígeno en la respiración rápida y y mostrar los cambios generalizados en las radiografías de tórax. Cuando la causa de sus síntomas no se identifica con exámenes de sangre o radiografías, una biopsia pulmonar quirúrgica es a menudo necesaria para el diagnóstico.

En este estudio, los investigadores fueron capaces de clasificar el 88 por ciento de los 187 casos de biopsia pulmonar, y encontraron un amplio espectro de enfermedades pulmonares que son en gran medida única para los niños pequeños.

Una cuarta parte de las enfermedades pulmonares estudiadas fueron agrupados bajo la etiqueta de "anomalías en el crecimiento." La más conocida es la hipoplasia pulmonar, en el que las condiciones prenatales resultan en el crecimiento pulmonar deficiente. Otro grupo de enfermedades se ha clasificado como "trastornos de disfunción de surfactante", que se refieren a anomalías genéticas de surfactante, una sustancia como líquido detergente que juega un papel vital en mantener los sacos de aire de los pulmones abiertas.

Dr. Deutsch dijo que en el Hospital de Niños de Cincinnati y otros centros médicos que participaron en el estudio, el nuevo sistema de clasificación está ayudando a los patólogos a diagnosticar la enfermedad pulmonar de niños con mayor precisión, lo que lleva en algunos casos a una tratamiento más adecuado.

Por ejemplo, en el pasado, los niños con anomalías del crecimiento del pulmón pueden haber sido tratados como si hubieran dado ILD y esteroides, que no puede ser un tratamiento efectivo para ellos.

El nuevo sistema también ofrece a los médicos más información sobre el pronóstico de un recién nacido. En el pasado, se pensaba que los niños con ILD para tener una alta tasa de enfermedad y la muerte. El sistema de clasificación puede ayudar a los médicos a distinguir algunos niños que pueden ver muy enfermo, pero que tienen una alta probabilidad de recuperación (como los niños con glucogenosis intersticial pulmonar y la hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia), desde los que tienen una mutación genética particular, conocido como ABCA3, que es probable que se recupere por sí solas y pueden necesitar un trasplante de pulmón, dijo el doctor Alemán.

"Este nuevo sistema ofrece a los médicos, radiólogos y patólogos de una estructura sobre la que el diagnóstico de base uniformemente --we'll todo sea leyendo el mismo libro," dijo Andrew Nicholson, MD, anatomopatólogo consultor en el Hospital Royal Brompton y profesor de la enfermedad respiratoria en el Instituto División Nacional de Corazón y Pulmón en el Colegio Imperial Escuela de Medicina de Londres, quien co-autor de un editorial que acompaña al estudio con Andrew Bush, MD

"El siguiente paso es que los investigadores de otras instituciones médicas y de otros países para poner a prueba el nuevo sistema para ver cómo es aplicable a sus pacientes", dijo el Dr. Nicholson. "El patólogo debería examinar otras cohortes de casos para ver si los grupos de enfermedades faltan, o si los demás se dividen ex".

"Cuando un sistema de clasificación de las enfermedades del adulto pulmonar difusa fue propuesto por la American Thoracic Society y la European Respiratory Society en 2002, los patólogos han participado en este proceso de validación", dijo. "Antes de que el sistema de clasificación de los adultos estaba en su lugar, los médicos a veces utilizan el mismo término para diferentes enfermedades, pero desde el año 2002, hemos sido capaces de utilizar las definiciones más estrictas, lo que ha mejorado la precisión del diagnóstico. "

También ha mejorado la comprensión de los doctores de algunos tipos de enfermedades que se consideraban anteriormente como idiopática. "La nueva clasificación de enfermedad pulmonar infantil nos da la misma oportunidad para apretar nuestras definiciones y aumentar la precisión del diagnóstico en los niños", dijo el Dr. Nicholson.

La investigación fue publicada en el primer número del mes de diciembre de 2007 del American Journal of Respiratoria y Medicina de Cuidados Críticos, publicada por la Sociedad Torácica Americana.

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