El riesgo de accidente cerebrovascular, la muerte no es más alto para los niños con anemia falciforme primeras complicaciones

Abril 15, 2016 Admin Salud 0 2
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Los niños con enfermedad de células falciformes que experimentaron complicaciones graves, como el dolor y la enfermedad pulmonar temprano en la vida tienen un mayor riesgo de accidente cerebrovascular o muerte durante la infancia tardía, una nueva investigación de UT Southwestern Medical Center muestra.

Además, los niños con enfermedad de células falciformes que tienen episodios de dolor ("crisis") o dactilitis, un tipo de inflamación dolorosa de las manos y los pies, como los bebés o niños pequeños están en mayor riesgo de tener estos síntomas se repiten en la infancia tardía . Los resultados del estudio, sin embargo, se ha demostrado que los niños hospitalizados por problemas en el pecho desde el principio son más propensos a ver estos problemas se repiten hasta la edad adulta.

El estudio - que sigue a más de 200 niños con enfermedad de células falciformes, desde el nacimiento hasta la adolescencia - aparece en la edición de enero de la Sangre, la revista de la Sociedad Americana de Hematología.




Los resultados son un paso importante en un intento de identificar predictores que revelan cómo la misteriosa enfermedad progresará cuando eran niños, dijo el doctor Charles Quinn, profesor asistente de pediatría en UT Southwestern y autor principal del estudio.

"Todos los que tienen la enfermedad de células falciformes se ve afectada de manera diferente por la enfermedad. Algunos parecen tener un montón de problemas con el dolor y la enfermedad pulmonar y algunas tienen muy pocos problemas y pueden tener una vida normal", dijo el Dr. Quinn. "No entendemos realmente por qué todas las personas con la misma enfermedad puede ser tan diferente."

Los problemas médicos miríada hacen difícil cuando se asesora a los padres de niños con anemia de células falciformes en lo que pueden esperar, dijo. "Nosotros no podemos darles mucho en términos de especificaciones, exactamente lo que este niño probablemente va a ir o qué esperar de la enfermedad en el futuro", dijo el Dr. Quinn, especialista en hematología pediátrica del Centro Médico Infantil de Dallas.

Las personas con enfermedad de células falciformes tienen un error genético en su hemoglobina. La enfermedad generalmente se convierte en el color rojo sangre suave y redondo célula que lleva el oxígeno a través del cuerpo en un inflexible en forma de hoz de las células que causa obstrucciones en los vasos sanguíneos y evita que los tejidos del cuerpo de recibir oxígeno. Se estima que al menos 70.000 estadounidenses tienen la enfermedad.

UT Southwestern investigadores a los niños y de los Institutos Nacionales de Cell Center Sur Integral Hoz Salud-financiado lanzaron el estudio para tratar de determinar si los problemas de la enfermedad en los primeros tres años de vida ofrecen ninguna indicación de problemas más adelante.

Inicialmente investigado si algunos de los problemas más comunes asociados con la enfermedad de células falciformes - eventos dolor, dactilitis y síndrome torácico agudo - predijo la muerte temprana o un derrame cerebral. Los investigadores encontraron que ninguno de estos factores conduce a un mayor riesgo.

Pero sí encontraron que el síndrome torácico agudo - tejido pulmonar dañado caracterizada por fiebre, dolor de pecho y dificultad para respirar - se correlacionó con episodios recurrentes de todo el resto de su infancia.

Esto puede indicar la necesidad de un seguimiento más estrecho para aquellos niños y tal vez justificar estrategias terapéuticas más agresivas.

Los niños hospitalizados por síndrome torácico agudo y dolorosos acontecimientos tempranos en los tres primeros años fueron también un poco "mayor riesgo de episodios dolorosos más tarde.

"Algunos médicos pueden pensar que si tienen dolor temprano, que están destinados a tener dolor frecuente más tarde en la vida, pero no es necesariamente el caso", dijo el Dr. Quinn.

La condición dactilitis hinchazón no indicó ningún aumento de la probabilidad de episodios de dolor o enfermedad pulmonar en la edad adulta, los investigadores de UT Southwestern encontraron. "Este hallazgo, en particular, está en contraste con otros estudios que han demostrado que dactilitis temprana no predice los resultados adversos como resultado," dijo el Dr. Quinn.

Los investigadores revisaron 264 casos de niños que forman parte de la cohorte recién nacido Dallas, una piscina único del paciente se inició en 1983, cuando el cribado neonatal de la anemia de células falciformes se puso en marcha por el Estado. Los investigadores fueron capaces de seguir a los niños con la enfermedad de rastrear cómo falciformes pacientes celulares les va. Resultados anteriores han demostrado que los niños con enfermedad de células falciformes están viviendo más tiempo, muriendo con menos frecuencia de la enfermedad y la contratación de un menor número de infecciones mortales que nunca.

Dr. Quinn dijo que esta última fase de la identificación de los signos clínicos potenciales es importante para predecir el futuro para los pacientes de células falciformes.

"Este resultado es algo que podría ser aplicado en cualquier lugar, si usted tiene un laboratorio de alta tecnología o práctica en una pequeña clínica en una comunidad rural", dijo el Dr. Quinn. "Siempre estamos buscando algo para ayudar a predecir el futuro. Muchos investigadores han examinado numerosos marcadores de laboratorio con resultados mixtos. Lo que hicimos fue buscar manifestaciones muy simples y clínicas de la enfermedad que son fácilmente visto por los padres y por los médicos y que no requieren de ningún laboratorio o equipo especial para hacer este tipo de predicción ".

También participan en el estudio fueron el Dr. Zora Rogers, profesor asociado de pediatría; Dr. George Buchanan, profesor de pediatría y director del Centro para la Atención Integral de la célula falciforme del Sur y el Centro de Oncología Pediátrica familia Barrett; y Elizabeth Shull, una enfermera que recoge los datos.

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