Elegido: Detectar las neuronas mutantes en los cerebros normales ofrece pistas para X Frágil

Marcha 30, 2016 Admin Salud 0 15
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Usando un modelo animal, los investigadores han avanzado nuestro entendimiento del síndrome de X frágil se presentan neuronas mutantes correctamente individuales en un cerebro de otro modo normal. Ellos encuentran que en las neuronas del cerebro que no se pueden expresar niveles adecuados de proteína X Frágil son estructuralmente anormal y hacen malas conexiones con otras neuronas. El trabajo es reportado por un equipo dirigido por Kendal Broadie en la Universidad de Vanderbilt.

El síndrome X frágil es la forma más común de retraso mental hereditario. Desde principios de 1990, se sabe que la enfermedad resulta de la pérdida de un solo gen, y, en los últimos años, que el producto del gen X frágil regula la expresión de otras proteínas. Sin embargo, el vínculo entre esta función y el defecto molecular del cromosoma X frágil cerebro sigue siendo un misterio.

Utilizando un modelo de mosca de la fruta de la enfermedad, los investigadores utilizaron una nueva técnica que permite la generación de células nerviosas individuos mutantes que están marcados por su expresión de una proteína fluorescente incandescente, haciendo que estas células claramente visible en un nervio de otro modo normal del cerebro. En sus experimentos, los investigadores fueron capaces de observar las células nerviosas mutante o faltan por completo Frágil proteína X o sobreexpresados ​​que, la proteína fluorescente etiqueta que permite que toda la arquitectura de estas neuronas para que aparezca en el cerebro intacto .




A partir de observaciones con este enfoque, estaba claro que la proteína X frágil actúa como un denominado "regulador negativo global" de la complejidad de las células nerviosas. Las células nerviosas carecen de la proteína son más complejos; muestran más procesos, más ramificación, y más crecimiento. Por el contrario, las células nerviosas que sobreexpresan la proteína son simplificado; carecen de los niveles normales de los procesos, de ramificación y crecimiento. Además, microscopio electrónico de formación de imágenes revela que la eliminación de la proteína X frágil dificultan en gran medida la ultraestructura de las conexiones sinápticas que se forman por las células mutantes. Tomados juntos, estos resultados sugieren que el síndrome de X frágil puede ser causada por alteraciones en el crecimiento de las células nerviosas en el cerebro y la conectividad neuronal entre estas células.

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Luyuan Pan, Yong Zhang Q., Elvin Woodruff, y Kendal Broadie: "El gen del cromosoma X frágil Drosophila regula negativamente Desarrollo diferenciación neuronal y sináptica"

Publicado en la revista Current Biology, Vol. 14, No. 20, 26 de Octubre de 2004, páginas 1863-1870.

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