Fuera de la etapa de células estimulan la fibrosis muscular en pacientes con distrofia muscular de Duchenne

Mayo 29, 2016 Admin Salud 0 3
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La distrofia muscular de Duchenne es una enfermedad genética que afecta a 1 de cada 3.600 varones. Los niños con esta condición por lo general no muestran síntomas de inmediato. En lugar de ello, los músculos se vuelven progresivamente más débil con el tiempo el tejido normal es reemplazado por tejido conectivo rígida, un proceso conocido como fibrosis. E 'estaba claro si la fibrosis provoca el fracaso de la regeneración muscular o reparación, o más bien la falta de regeneración conduce a la fibrosis.

Para encontrar respuestas a este enigma gallina o el huevo, los investigadores Centro Médico Nacional Infantil en Washington, DC, analizó las biopsias musculares de pacientes en diferentes etapas de diferentes enfermedades distróficas y encontró que la expresión de un conjunto de genes asociados con ambos la reparación del tejido normal y fibrosis progresiva. Luego examinaron la expresión de estos genes en el ratón en general la regeneración muscular y encontraron que, aunque se expresaron los mismos genes, sus actividades se han ordenado y protagonizaron en el tejido sano, con cada célula de llegar a la misma fase del proceso de reparación junto a sus vecinos. En contraste, las células musculares distróficos se someten a estos procesos de forma asíncrona, lo que podría causar daños regeneración.




Para probar esta hipótesis, los investigadores crearon un modelo de ratón de la reparación del músculo asíncrono inyección de una toxina en los puntos vecinos de los músculos en diferentes intervalos de tiempo. Cuando se analizaron los patrones de expresión génica en un período de 10 días, encontraron que la recuperación muscular se estancó en áreas de tejido entre los dos sitios de lesión.

"Las áreas entre las inyecciones recibido congelado o fijo en un período de desarrollo y tenía un tiempo difícil salir", dice el autor principal, Eric Hoffman. "Debido a que estaban recibiendo señales mixtas de sus vecinos de donde deberían estar en este proceso regenerativo, no podían hacer lo correcto."

En lugar de avanzar a través de la recuperación y la regeneración del tejido muscular normal ha sido sustituido por tejido fibrótico. Estos resultados sugieren que la regeneración de las células dentro del tejido muscular asíncrono conduce al desarrollo de la fibrosis en pacientes con distrofia muscular. El Grupo Hoffman está trabajando para desarrollar esteroides que puede volver a sincronizar los procesos regenerativos, con la esperanza de que estos medicamentos pueden usarse para tratar o prevenir la fibrosis en los músculos y otros tejidos, como el corazón, los pulmones y el hígado.

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