La dislipidemia relacionada con la enfermedad de Lou Gehrig

Marcha 21, 2016 Admin Salud 0 2
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Acumulación anormal de dos lípidos común en las células de las neuronas motoras podría desempeñar un papel clave en el desarrollo de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), según los investigadores del Instituto Nacional sobre el Envejecimiento (NIA) en Baltimore. El descubrimiento podría ayudar a los científicos a desarrollar medicamentos y otros tratamientos que un día puede retrasar o detener la progresión de la enfermedad.

"La ELA es una enfermedad terrible en el que una mente totalmente funcional está atrapado en un cuerpo que está paralizando poco a poco. Por el momento, nada se puede hacer para la ELA, pero esperamos que este nuevo vínculo establecido entre la regulación de los lípidos y la enfermedad acelerar el desarrollo de nuevos tratamientos ", dijo Mark Mattson, Ph.D., autor principal del estudio y director del Laboratorio de Neurociencia NIA. Los lípidos son los componentes básicos de la grasa. El estudio está disponible en línea en la revista Annals of web Neurología, http://www.interscience.wiley.com/annalsofneurology y se publicará en la edición de septiembre de la revista en 2002.

También llamada enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad neurológica mortal progresiva que afecta a 20.000 estadounidenses, con 5.000 casos nuevos en los Estados Unidos cada año. Los pacientes generalmente mueren dentro de los cinco años del diagnóstico. ALS se produce cuando las células nerviosas específicas del cerebro y la médula espinal que controlan el movimiento voluntario se degeneran gradualmente. La pérdida de estas neuronas motoras hace que los músculos bajo su control a debilitarse y perder lejos, lo que lleva a la parálisis. En algunos casos, la enfermedad es hereditaria, pero en la mayoría de los casos se desconoce la causa.




Pero los científicos NIA encontró varios cables nuevos a través de una compleja investigación de varios pasos. Después de comparar el tejido de la médula espinal tomado de personas que tenían ELA con aquellos que no lo hicieron, los investigadores encontraron que los niveles de ceramidas, ésteres de colesterol y muchos otros lípidos fueron significativamente elevados en la médula espinal de los pacientes con ELA.

Para probar si estos niveles elevados de ceramida, un componente de la pared celular, y el colesterol ésteres, una forma de colesterol, causa la degeneración de las neuronas motoras asociadas con ALS, los investigadores estudiaron ratones con un gen humano mutado, llamado de cobre/la superóxido dismutasa zinc (Cu/Zn-SOD), incorporado en su genoma. Los ratones con este gen mutado, lo que hace que algunas formas hereditarias de ELA en los seres humanos, se ha desarrollado la degeneración progresiva de las neuronas motoras en la médula espinal fue paralizado y finalmente murió. Al igual que en los seres humanos, el análisis de la médula espinal de estos animales reveló aumento de los niveles de ceramida y ésteres de colesterol.

Para determinar lo que podría causar estas alteraciones del metabolismo de los lípidos, los investigadores expusieron las neuronas motoras del ratón a los radicales libres - moléculas con electrones no apareados que pueden dañar las células y tejidos - porque los estudios previos han sugerido que el aumento de la producción de los radicales libres de oxígeno está implicado en la aparición y progresión de la ELA. Como resultado, las ceramidas y ésteres de colesterol se incrementan en las células expuestas, como se encontró en motoneuronas que sufren de ALS.

A partir de esta declaración, el Dr. Mattson y sus colegas realizaron experimentos para determinar si la acumulación de ésteres de colesterol y ceramidas en estas neuronas podría ser bloqueado cuando son tratados con un medicamento llamado ISP-1. El fármaco impide la formación de grandes moléculas de dichos esfingolípidos membrana, que, a su vez, producen ceramidas. Cuando se exponen a radicales libres, las neuronas motoras tratadas con ISP-1 no se acumula ceramidas y ésteres de colesterol, ni degenerada. Sin embargo, las neuronas motoras no tratados que fueron expuestos directamente a las ceramidas se han deteriorado.

"Basándonos en nuestra investigación, la acumulación de ceramida parece necesaria y suficiente para explicar la degeneración de las neuronas motoras de la médula espinal en la ELA," dice el Dr. Mattson. "Este conocimiento está siendo utilizado para el desarrollo de fármacos que pueden prevenir estas anomalías."

Además de los medicamentos, los científicos de NIA están investigando si los cambios en la ingesta dietética de colesterol y lípidos implicados en la formación de los esfingolípidos membrana podrían tener un impacto en la susceptibilidad de un individuo a la ELA.

El NIA lidera el esfuerzo federal de apoyar y dirigir la investigación biomédica, clínica, social y de comportamiento sobre el envejecimiento. Este esfuerzo incluye la investigación de las causas y el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Parkinson y otros trastornos neurodegenerativos asociados con la edad. Comunicados de prensa, hojas informativas y otros materiales sobre el envejecimiento y el envejecimiento de la investigación se pueden ver en el sitio web de información general de la Web NIA, http://www.nia.nih.gov.

Referencia: RG Cutler, Pedersen WA, Camandola, S, Rothstein, JD, y Mattson, MP, "La evidencia de que la acumulación de ceramidas y ésteres de colesterol promedio de estrés oxidativo - muerte inducida de neuronas motoras en la ELA," Anales de Neurologyё vol. 52 (2002).

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