La presión arterial alta en los pulmones aumenta el riesgo de muerte en adultos con anemia de células falciformes

Mayo 12, 2016 Admin Salud 0 1
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Un nuevo estudio revela que casi un tercio de los adultos con enfermedad de células falciformes desarrollar presión arterial alta en los pulmones y que la condición, conocida como hipertensión pulmonar, se traduce en una tasa de mortalidad mucho más alta en los pacientes con la complicación que aquellos que no. Los resultados, según los investigadores del Centro Clínico de Warren Grant Magnuson en los Institutos Nacionales de Salud (NIH), ponen de manifiesto la urgente necesidad de diagnosticar esta complicación en pacientes adultos con enfermedad de células falciformes, ya que es un importante factor de riesgo para la muerte. El estudio fue realizado por una colaboración multi-centro entre los NIH y el Centro de la Universidad de Howard para la enfermedad de células falciformes. Publicará un informe completo en el 26 de febrero de la New England Journal of Medicine.

La enfermedad de células falciformes es una enfermedad crónica, a menudo anemia mortal que se caracteriza clásicamente por ataques severos de dolor de los vasos sanguíneos bloqueados por los glóbulos rojos que se vuelven rígidas y forman una forma de hoz cuando desoxigenada. En los Estados Unidos esta enfermedad genética ocurre principalmente en personas de ascendencia africana, y se acompaña de dolor episódico intenso de las articulaciones, las úlceras, la ictericia y fallo multiorgánico. Una complicación grave de la enfermedad de células falciformes es la hipertensión pulmonar.

La hipertensión pulmonar es la presión arterial alta (no relacionado con la presión medida por el brazalete en el brazo) en las arterias que suministran los pulmones. Los vasos sanguíneos que irrigan los pulmones estrecho y sus paredes se espesan, por lo que pueden aportar tanta sangre. Al igual que un doblado manguera de jardín, la presión se acumula en adelante. El corazón trabaja más duro, tratando de forzar la sangre a través. Si la presión es lo suficientemente alta, con el tiempo el corazón no puede mantener el ritmo, y es incapaz de bombear suficiente sangre a los pulmones para recoger la cantidad adecuada de oxígeno. Los pacientes se cansan, mareos y falta de aliento. Cuando una causa subyacente no se puede encontrar, la afección se denomina hipertensión pulmonar primaria. Cuando una enfermedad preexistente, como células falciformes desencadena la presión arterial alta en los pulmones, los médicos llaman la hipertensión pulmonar secundaria, ya que es secundario a otro problema. Este es el tipo de hipertensión pulmonar evaluada en el proyecto NIH.




"Desarrolla la hipertensión pulmonar secundaria en la mayoría de tipos de anemias y hereditaria crónica que son causadas por hemólisis, la destrucción de las células rojas de la sangre. Esto sugiere que hay un síndrome distinto de hemólisis asociada hipertensión pulmonar, una complicación que se ha informado con frecuencia creciente en pacientes con enfermedad de células falciformes ", dijo el Dr. Mark Gladwin, especialista pulmonar, NIH Clinical Center e investigador principal de esta investigación en curso. Señaló que los estudios retrospectivos muestran una prevalencia de la hipertensión pulmonar que van de 20 a 40 por ciento en pacientes con enfermedad de células falciformes.

El proyecto de investigación ha seguido 195 pacientes, 82 hombres y 113 mujeres, con una edad media de 37 años, más de dos años. Ecocardiografía Doppler, una prueba que utiliza ondas sonoras para "ver" el corazón, se realizó en cada persona para determinar su presión arterial pulmonar. Hipertensión pulmonar Doppler definidos se produjo en el 32 por ciento de los pacientes. "El 'eco' es una prueba que tiene un precio razonable, no invasivo y se debe recomendar el cribado de los adultos con enfermedad de células falciformes sólo como la colonoscopia, prueba de colesterol, mamografía, y otras pruebas. Esto a salvar vidas y ayudar a minimizar un problema de salud pública. ", dijo el co-investigador, el Dr. Griffin Rodgers, Jefe de Hematología Clínica, Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales.

. "Esto es similar a lo que ocurrió a mediados de los años noventa hemos visto que el uso de un examen Doppler transcraneal cambió la detección y el tratamiento de los pacientes pediátricos con enfermedad de células falciformes, en el sentido que define puntos importantes decisiones clínicas que llevó con éxito para prevenir - o al menos mejorar - reducir las probabilidades de accidente cerebrovascular en los niños y adolescentes ", agregó el Dr. Rodgers.

De los 195 pacientes evaluados en este estudio, el 20 por ciento con hipertensión pulmonar ha muerto y todos menos dos de los pacientes sin la enfermedad sobrevivió. Incluso los pacientes con presión arterial leve en los pulmones tenían una alta tasa de mortalidad.

Tratamiento de células falciformes sigue mejorando, y las personas con la enfermedad viven más tiempo. "Esto", dijo el co-investigador, el Dr. Oswaldo Castro, Director Interino, Howard Centro Universitario de enfermedad de células falciformes, "puede ser la razón por la que estamos viendo una alta prevalencia de la hipertensión pulmonar como en pacientes con enfermedad de células falciformes."

Dado que el estudio identifica los pacientes con enfermedad de células falciformes en el mayor riesgo de muerte cierta hipertensión pulmonar terapias específicas puede mejorar las tasas de supervivencia. "Hay varios tipos de terapias de intervención ya están disponibles, pero hasta ahora se han probado en algunos pacientes con enfermedad de células falciformes," dijo el Dr. Castro. Él Referencia inhalantes tales como oxígeno y óxido nítrico; El comercio de las transfusiones de sangre; y el uso de drogas vaso-dilatadores como Viagra que se abren los vasos sanguíneos o las arterias.

La detección de la presión arterial alta en los pulmones también puede explicar lo inexplicable o por error se explica las muertes súbitas en adultos con anemia de células falciformes. "Vemos una alta frecuencia de muerte súbita en pacientes con enfermedad de células falciformes, y este estudio nos ayuda a aclarar lo que está causando muertes, especialmente en ausencia de enfermedad arterial coronaria (endurecimiento de las arterias) como la causa", dijo el investigador Dr. Gladwin.

Los co-autores están de acuerdo en que los resultados de este estudio representan una oportunidad para abordar una de las principales causas de discapacidad y muerte entre la enfermedad de células adultas - hipertensión pulmonar. Ellos creen que los datos de la investigación apoya el cribado universal de las personas con enfermedad de células falciformes para esta condición y muestra claramente la necesidad inmediata de los ensayos clínicos para investigar más a las terapias que pueden luchar una complicación grave de la enfermedad de células falciformes que se asocia con un resultado inquietante.

El equipo de investigación incluyó los empleados del Departamento de Cuidado de Medicina Crítica, Warren Grant Magnuson Clinical Center, NIH; Rama Cardiovascular, Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre, NIH; Rama de Hematología, Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales, NIH; y el Centro para la enfermedad de células falciformes, Howard University College de Medicina.

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