Novela modelo murino de osteosarcoma Desarrollado

Marcha 22, 2016 Admin Salud 0 6
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En la edición del 15 de junio Genes & Development, el doctor Stuart Orkin (HHMI, Instituto del Cáncer Dana-Farber, el Hospital de Niños de Boston) y sus colegas presentan un nuevo modelo de ratón de osteosarcoma.

El osteosarcoma es el tipo más común de tumor óseo maligno, y uno de los más letales: la tasa de supervivencia a 5 años es de sólo 60%, cifra que desciende abruptamente una vez que el cáncer se disemina. Resultados desregulación crecimiento osteosarcoma de los osteoblastos (las células que forman la matriz ósea). Desarrolla especialmente cerca de los extremos del fémur, tibia o húmero, y se diagnostica generalmente durante la adolescencia, cuando los huesos largos del cuerpo están experimentando un rápido crecimiento.

Aunque las causas exactas de osteosarcoma son desconocidos, es evidente que dos genes supresores de tumores p53 y Rb - - están involucrados, como los niños con el síndrome de la mutación que afecta a la familia de uno de estos genes han aumento de la incidencia de osteosarcoma.




El equipo del Dr. Orkin ha desarrollado un sistema experimental novedoso para modelar la genética de osteosarcoma humano. Los investigadores han generado una cepa de ratones transgénicos que carecen particular, la p53 y Rb genes en una población de células progenitoras de osteoblastos temprana. Todos los animales mutantes se desarrollaron rápidamente osteosarcomas, con características moleculares resumen de cerca la enfermedad clínica humana, histo-citológico y.

Los científicos concluyeron que la pérdida de p53 es esencial para el desarrollo de osteosarcoma, y ​​que, mientras que la mutación del gen Rb actúa sinérgicamente con la pérdida de p53 para facilitar la carcinogénesis, la pérdida de Rb, solo, no es suficiente para inducir osteosarcomagenesis.

En última instancia, este animal modelo de alta fidelidad a dilucidar aún más la contribución genética osteosarcoma, y ​​permitir a los investigadores a diseñar racionalmente y probar nuevas terapias. Dr. Orkin esperaba que "nuestro trabajo, promoverá las actividades de traslación para desarrollar nuevas terapias para este tumor óseo devastador".

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