Nueva esperanza para los enfermos de Huntington

Abril 11, 2016 Admin Salud 0 11
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Un gran avance en la comprensión y el tratamiento potencial de la enfermedad de Huntington * fue hecho por científicos de la Universidad de Leeds.

Investigadores de la Facultad de Ciencias Biológicas de la Universidad han descubierto que una proteína impide naturales 57 genes del cuerpo para funcionar normalmente en el cerebro de las personas con Huntington. Además, la naturaleza destructiva de esta proteína podría ser potencialmente suspendió el uso de fármacos que ya están siendo utilizados para ayudar a pacientes con cáncer.

"Esta es una muy emocionante paso adelante", dice el investigador Dr. Ooi Lezanne. "Es 's primeros días, pero creemos que nuestra investigación podría conducir a cambios radicales en el tratamiento de los enfermos de Huntington". El hecho de que estos medicamentos contra el cáncer ya han pasado por el proceso de ensayo clínico debe acelerar el tiempo requerido para esta búsqueda un impacto directo en los pacientes ".




Huntington s 'es un trastorno neurológico degenerativo que afecta a entre el hereditarios 6500 y 8000 personas en el Reino Unido y hasta 8 personas por cada 100.000 en los países occidentales. Cualquier persona cuyo padre tiene Huntington s 'tiene un 50-50 de heredar el gen defectuoso que causa y todo el mundo con el gen defectuoso, en algún momento, a desarrollar la enfermedad.

Y 'se caracteriza por una pérdida de neuronas en determinadas regiones del cerebro y afecta progresivamente habilidades de la cognición, la personalidad y de motor de un paciente. En sus últimas etapas, los pacientes casi seguro que requieren cuidados de enfermería continua. Enfermedades secundarias, como la neumonía son la causa real de la muerte, en lugar de la propia enfermedad.

La investigación del Dr. Ooi ha identificado los efectos de una de las proteínas del cuerpo en las neuronas de pacientes con Huntington s '. Las neuronas son generalmente protegidos por la proteína BDNF (factor neurotrófico derivado del cerebro), cuyas funciones son muchos también promover el crecimiento y la diferenciación de nuevas neuronas y sinapsis. Sin embargo, en aquellos que sufren de la enfermedad de Huntington ', la proteína represora conocido como REST - que se encuentra normalmente sólo en ciertas regiones del cerebro - entra el núcleo de la neurona y disminuye la expresión de BDNF.

También se estudia algunas de las enzimas que ayudan a la función de esta proteína. Estas son las enzimas que proporcionan el mecanismo para la proteína a causar estragos en el cerebro de las personas con la enfermedad de Huntington, y que ya están en la mira de algunos medicamentos contra el cáncer.

Actualmente, los síntomas de la enfermedad de Huntington "se pueden gestionar a través de medicamentos para ayudar con la pérdida del control motor y del habla, pero no hay un tratamiento definitivo. Esta investigación proporciona un primer paso en el desarrollo de un régimen de tratamiento que puede detener la aparición de la enfermedad.

"Huntington es una enfermedad devastadora que afecta a familias enteras. ¿Quién sabe que heredan el gen defectuoso en vivo en una sombra de incertidumbre sobre cuánto tiempo sus síntomas comienzan a desarrollarse. También puede ser particularmente cruel, ya que cada niño nacido de un padre que tiene el gen de la EH está al 50% de riesgo de haber heredado el gen ", dice Cath Stanley, Director de Servicios de Atención a Asociación de la Enfermedad de Huntington.

"Como tal, todos los avances en la comprensión de esta enfermedad son bienvenidos, pero este descubrimiento es particularmente interesante, ya que abre un camino para buscar un posible tratamiento con fármacos que ya están disponibles, en lugar de empezar desde cero."

La investigación del Dr. Ooi fue financiado por el Wellcome Trust y producido en colaboración con la Universidad de Milán y el Kings College de Londres. El artículo fue publicado en la revista Journal of Neuroscience.

Huntington * s 'es causado por la inserción de una secuencia en un gen en el cromosoma 4 adicionales - bits de longitud se correlacionan con una mayor gravedad de la enfermedad. El inserto se llama poliglutamina y ocurre en la [apropiada] proteína huntingtina.

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