Recién descubierto proteínas asociadas con la fibrosis quística

Junio 8, 2016 Admin Salud 0 14
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Los investigadores encontraron una distribución muy inusual de dos proteínas en los pulmones y las vías respiratorias de las personas con fibrosis quística, un descubrimiento que podría ser un paso en la determinación de cómo progresa la enfermedad. Las proteínas, descubiertas por primera vez como un resultado del Proyecto Genoma Humano, se cree que desempeñan un papel en el sistema inmunológico del cuerpo.

El hallazgo es preliminar, pero intrigante: Descubre más sobre la proteína podría ayudar a resolver el papel del sistema inmune en la fibrosis quística, una enfermedad genética que afecta a los pulmones y otros órganos y reduce drásticamente la esperanza de vida.

El estudio "La expresión comparativo de SPLUNC1, SPLUNC2 y LPLUNC1 en normal y pulmones enfermos", fue creado por Lynne Bingle, Universidad de la Escuela de Odontología de la Clínica Sheffield, Sheffield, Reino Unido, y Colin Bingle, Universidad de Sheffield Medical School, Sheffield . Presentarán el estudio en una reunión de la American Physiological Society ", la genómica y la proteómica fisiológicos de la enfermedad pulmonar", a 3 de noviembre La reunión tiene lugar 02 al 05 noviembre en Fort Lauderdale.




"Nuestros resultados muestran dominios de expresión únicos para los (las proteínas) dentro de las vías respiratorias y sugieren que las alteraciones en la expresión de estas moléculas inmunes innatas putativos pueden estar asociados con la enfermedad de pulmón", escribieron los autores.

La proteína recientemente descubierta

"Hemos demostrado que estas proteínas se expresen en lugares tales como el tracto respiratorio superior, la nariz y la boca, donde muchas bacterias y agentes infecciosos", dijo Bingle. Estas pequeñas moléculas se cree que son parte de la primera línea de defensa contra agentes infecciosos, dijo Bingle.

El proyecto del genoma humano localizado el gen PLUNC (paladar, pulmón y nasal epitelio clon) en el cromosoma 20. locus genético en esta región dirige la producción de una familia de por lo menos 10 proteínas. Algunas de las proteínas son cortos, denominados "SPLUNCs", mientras que otros son largos, denominado "LPLUNCs".

Los investigadores descubrieron que estas proteínas se localizan en lugares específicos en los cuerpos de las personas sanas. Debido a que estas proteínas se encuentran en diferentes áreas, los investigadores especulan que puede tener funciones ligeramente diferentes y se puede luchar varios agentes infecciosos.

Encuesta con fibrosis quística

Las personas con fibrosis quística tienen un gen defectuoso, que normalmente controla el movimiento de la sal en y fuera de las células y esto controla el movimiento del agua, también se explica Bingle. En un paciente con fibrosis quística, hay muy poca sal y el agua fuera de las células que recubren las vías respiratorias. Esto significa que la capa protectora de moco normalmente delgada se vuelve gruesa y muy difícil de mover.

Es muy difícil para el paciente la expectoración de la mucosidad espesa, por lo que las vías respiratorias se obstruya. El moco atrapado se convierte en un paraíso para los agentes infecciosos, lo que conduce a la infección a largo plazo, la inflamación y la cicatrización. La mayoría de los pacientes finalmente necesitan trasplantes de pulmón para sobrevivir, dijo.

En este estudio, los investigadores compararon el tejido de 21 pacientes con fibrosis quística - que tenían enfermedad en etapa terminal y estaba previsto que un trasplante - al tejido sano. El tejido sano se obtuvo de 10 pacientes sometidos a la extirpación quirúrgica de un tumor de pulmón. Los investigadores han utilizado la porción sana del tejido pulmonar que se elimina por lo general junto con el tumor.

El estudio examinó muestras de tejido de las vías respiratorias superiores del pulmón, la tráquea justo por debajo, y más abajo en las vías respiratorias, en el pulmón periférico, donde se produce el intercambio de gases.

Esta región inferior tiene las pequeñas vías respiratorias del pulmón, así como el intercambio de gas en los tejidos. Utilizaron una técnica de tinción para encontrar SPLUNC1, SPLUNC2 y LPLUNC1.

En los pulmones normales:

  • SPLUNC1 se encuentra principalmente en el tracto respiratorio superior, rara vez en las vías respiratorias más pequeñas y está ausente en el intercambio de gases tejido pulmonar periférica.
  • LPLUNC1 se encuentra tanto en las pequeñas vías aéreas y en las vías respiratorias superiores
  • SPLUNC2 se encuentra en la boca, pero no en los pulmones

El estudio encontró que la presencia de SPLUNC1 se "aumentó de forma masiva en las pequeñas vías aéreas en los pulmones de las personas con fibrosis quística", dijo Bingle. "Es realmente difícil encontrar uno en la vías respiratorias SPLUNC similar de pulmón normal."

LPLUNC1 aumenta significativamente en las pequeñas vías respiratorias de las personas con fibrosis quística, en comparación con el tejido normal, Bingle observó. Y 'normal tener LPLUNC1 en esta región, pero las personas con fibrosis quística tienen cantidades más altas de aquí.

El estudio no encontró diferencias entre los pulmones enfermos SPLUNC2 y normal. SPLUNC2 parece expresarse exclusivamente en la boca.

Un paso en la lucha contra la fibrosis quística

Estos resultados podrían ser una manera de prevenir el daño pulmonar fibrosis quística asociado, la mayoría de los cuales se produce como resultado de infecciones constantes de estas personas sufren, dijo Bingle. Reacción inmune del cuerpo a la infección también daña los pulmones, "para que sepa cómo estas reacciones inmunes se producen podría ayudar a los médicos a prevenir o explotarlos para combatir la infección antes de que se establezca", dijo.

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