Nuevo tratamiento con vitaminas, lo que podría reducir la degeneración muscular en la distrofia muscular de

Admin Marcha 20, 2016 / 02:58:29 Salud 0 73

Aumenta la actividad de una adhesión celular a través de la vitamina sensible, tiene el potencial para contrarrestar la degeneración muscular y movilidad reducida causada por distrofias musculares, según un equipo de investigación dirigido por científicos de la Universidad de Maine.

El descubrimiento, publicado el 23 de octubre en la revista PLoS acceso abierto Biología, es particularmente importante para las distrofias musculares congénitas, que son progresiva, debilitante y enfermedad a menudo fatal, que permanecen actualmente sin tratamiento. Los investigadores encontraron que podían mejorar la estructura y la función del músculo en una versión de pez cebra de la distrofia muscular por proporcionar una célula común química (o su precursor, la vitamina B3) para activar un proceso de adhesión celular.

Las células musculares en sí mismas son relativamente suaves, pero derivan importante resistencia mecánica adicional por complejos de proteínas de adhesión; estos anclaje de las células musculares a un marco externo conocido como la membrana basal, ayudando así a reducir las células contra las fuerzas extremas encontradas durante las contracciones musculares. Las mutaciones en los genes que codifican proteínas de adhesión pueden debilitar estos accesorios, por lo que las células musculares más susceptibles al daño y la muerte.




La degeneración muscular resultante puede conducir a enfermedades de desgaste muscular progresiva como la distrofia muscular. Un componente importante de la membrana basal, una proteína llamada laminina, se une a varios receptores en la superficie de las células musculares y forman una densa red organizada.

El estudio fue realizado por UMaine Profesor Asociado de Ciencias Biológicas, Clarissa Henry, cuyo laboratorio se centra en la comprensión de la complejidad de la adhesión celular de contribuir al desarrollo muscular. Los investigadores encontraron que un proceso que implica una sustancia química llamada celular común nicotinamida adenina dinucleótido (NAD +) juega un papel en la formación de las membranas basales dispuestas en el tejido muscular durante el desarrollo de los peces embrión. ¿Cómo se ven las membranas basales desordenado en muchos tipos diferentes de distrofias musculares, los investigadores se han preguntado si la activación de esta vía podría reducir la gravedad de algunas distrofias musculares.

En este estudio, los investigadores muestran que NAD + mejora la organización de laminina en una versión de pez cebra de la distrofia muscular. El pez cebra falta uno de los dos principales receptores de laminina tienen una membrana basal desorganizado, que provoca la degeneración muscular y el movimiento dificultades. Sin embargo, la adición de NAD + en la mayoría, o incluso un paquete que contiene la vitamina B3 vitamina (niacina, un precursor de NAD +), reducen significativamente los síntomas.

El equipo de investigación ha encontrado que los principales efectos protectores de NAD + provienen de la mejora de la estructura de la organización de la laminina en la membrana basal, lo que ayuda a aumentar la resistencia de las fibras musculares enfermas.

Debido a que los mismos complejos de adhesión celular se encuentran en los seres humanos, el equipo de investigación es optimista en que estos resultados pueden afectar a uno días que los pacientes positivos con distrofias musculares. "A pesar de que hay un largo camino por recorrer, estoy seguro de que nuestros datos pueden llevar a nuevas terapias adyuvantes", dice la Universidad de Maine, estudiante de doctorado Michelle Goody, quien dirigió el equipo de investigación con el Profesor Henry .

Sumas Prof. Henry; "Uno de mis aspectos favoritos de este estudio es que es un emblema de cómo hacer preguntas biológicas básicas pueden conducir a descubrimientos interesantes que pueden tener futuro potencial terapéutico."

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